什么是血友病什么癥狀（什么是血友病）

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1、 血友病是由遺傳性凝血活酶產(chǎn)生障礙引起的一組出血性疾病，包括血友病A和B，其中血友病A較為常見。

2、以血友病陽性家族史、早發(fā)、自發(fā)性或輕度創(chuàng)傷性出血、血腫形成、關節(jié)出血為特征。

3、血友病在社會人群中的發(fā)病率約為十萬分之五到十。

4、根據(jù)中國血友病登記的信息管理數(shù)據(jù)，甲型血友病占85%，乙型血友病占12%左右。

5、血友病A又稱八因子缺乏癥，是臨床上最常見的遺傳性出血性疾病。

6、八因子以與VWF復合的形式存在于流通中。

7、前者激活后參與十因子的內(nèi)源性激活，后者作為粘附分子參與血小板與受損血管內(nèi)皮的粘附，具有穩(wěn)定和保護八因子的作用。

8、因子-8基因位于X染色體長臂末端。

9、當其因遺傳或突變而有缺陷時，人體無法合成足夠的因子-8，導致內(nèi)源性途徑的凝血障礙和出血傾向。

10、血友病B也被稱為遺傳性九因子缺乏癥。

11、九因子是一種單鏈糖蛋白，被十一因子激活，參與內(nèi)源性十因子的激活。

12、九因子基因位于X染色體長臂的末端。

13、當其遺傳、突變或缺陷時，不能合成足夠的九因子，導致內(nèi)源性通路凝血障礙，即出血傾向。

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