研究人員發(fā)現(xiàn) ID的測試兒童患囊性纖維化肝病的風險很高

科羅拉多州奧羅拉(2020年2月12日)-一項針對囊性纖維化兒童的大型多中心調查確定了一種測試，可以更早地識別有囊性纖維化肝病風險的兒童。

這項研究包括北美的11個臨床站點，由科羅拉多大學醫(yī)學院和兒童醫(yī)院的兒科教授邁克爾納爾克維奇博士領導。這項研究的結果今天提前發(fā)表在《兒科雜志》上。

囊性纖維化是一種遺傳性疾病，主要影響肺和胰腺，但也會引起肝臟和其他器官的問題。晚期囊性纖維化肝病是指肝臟晚期瘢痕形成，約7%至10%的患者患有囊性纖維化。晚期囊性纖維化肝病的確切原因尚不清楚，但只有囊性纖維化的個體才會發(fā)展。

Narkewicz說：“隨著我們開發(fā)囊性纖維化和其他肝病的新療法，我們必須更好地了解哪些囊性纖維化患者患囊性纖維化肝病的風險更高?！薄拔覀兊难芯渴亲R別這些患者的關鍵第一步，這應該有助于制定能夠預防囊性纖維化肝病的治療目標?！?

文章報道的結果表明，研究人員可以通過使用基于研究的超聲篩查和四名放射科醫(yī)生的共識分級來識別晚期肝病風險較高的兒童。該報告是一項為期9年的研究的一部分，并進行了為期4年的中期分析。

該研究涵蓋了2010年1月至2014年2月招募的722名參與者。被診斷為囊性纖維化的3至12歲兒童有資格參與這項研究?；谶@項研究的超聲波篩查，研究人員試圖確定參與者的肝臟是否具有異質性模式，這表明晚期囊性纖維化肝病的風險更高。發(fā)現(xiàn)異質性模式參與者晚期囊性纖維化肝病的風險比正常模式參與者高9倍。

Narkewicz說：“這是第一項預測哪些囊性纖維化兒童患晚期肝病風險更高的大規(guī)模多中心研究。”“研究結果表明，我們找到了一種預測哪些患者可能發(fā)展為囊性纖維化肝病的重要方法。這也為我們提供了介入治療的臨床治療目標，可以預防這種肝病的發(fā)展?！?

這些基于研究的超聲檢查依賴于多名放射科醫(yī)生來審查結果。Narkewicz說，基于臨床的肝臟超聲可能沒有相同的預測價值?；谘芯康某暀z測是肝酶監(jiān)測后的下一步，這可能表明患晚期囊性纖維化肝病的風險增加。研究人員正在繼續(xù)研究風險的大小。

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